JNNP：儿童因血清AQP4 IgG阳性视神经脊髓炎谱系疾病致残的早期数据分析因子

脊髓脊髓炎谱系持续性（NMOSD）是一种中的枢神经元系统（CNS）的炎性脱髓鞘癌症，主要阻碍脊髓和脊髓。约60%–80%的患儿毒素中的含有癌症特异性水连接处蛋白-4突变（AQP4 IgG），导致原发性自身免疫性星形细胞病，并伴有特征性住院过程。

只有大约5%的AQP4 IgG毒素阳性NMODS是医学病例。于该癌症的罕见性，AQP4 IgG毒素阳性医学患儿的经常性诊断结果图表很少，并且能够有利于的证词，尤其是因为取而代之疗程方法打算再次出现，本文是一项经常性结果研究者，研究者对象是从几个英美神经元病兼修的中的心招募的比起相当大的兼修童得病AQP4 IgG NMOSD表头。本文发表在《神经元病兼修，神经元外科兼修和精神病兼修杂志》上（Journal of Neurology, Neurosurgery Brown Psychiatry）。

回顾性系统性了从六个英美脊髓脊髓炎的中的心。所有图表均为各自的中的心的标准规范诊断护理图表（6个月神经元和门诊随访、毒素AQP4 IgG验证、诊断表征成像和脑细胞脊液-CSF）。随后搜集了关于性别、得病年长、族裔、得病类别和抗病毒疗程、首次住院时间、经常性听觉残疾人时间的信息（最佳听觉低于6/36，较短将近6个月）、革新运动持续性（过桥）≤500米长，6个月以上无人帮助，扩展残疾人状态量表（EDSS）得分）和心理持续性（由神经元心理兼修评核或则有的兼修习持续性假设，能够兼修校额外支持）。

神经元心理飞行测试采用各有不同的适合年长的标准规范飞行测试与三级和/或医学神经元科兼修的中的心合作的诊断心理兼修家/神经元心理兼修家概述了由诊断能够决定的心理意志力。这些飞行测试通常有数情景记忆、句法、注意力和革新运动基本功能的测量。如果这些层面内的任何飞行测试不合格，则认为心理意志力受损。在没完成年底心理评核的患儿中的，心理持续性被假设为能够兼修校额外支持的兼修习持续性。

总共不属于了49例兼修童AQP4 IgG患儿（38.8%为白人，34.7%为黑人，20.4%为亚太地区人，6.1%为混血儿），患儿平均得病年长为12±4.1岁，87.7%为女性。26.5%的患儿再次出现多灶性展现出，其中的脊髓（47%）、松弛/脑细胞干（48.9%）和脑细胞（28.6%）是最易受累的区域。

总的来说，52.3%的兼修童在得病后1年末首次住院。得病年长<12岁的兼修童首次住院的不确定性非常大（p=0.030），尽管与得病年长为12-18岁的兼修童相比，抗病毒时间没有差异。在79个月的表头中的位数癌症较短中的，34.3%患有永久性听觉残疾人，20.7%的EDSS评级为4，25.8%的心理持续性。听觉持续性与白人（p=0.032）和脊髓炎展现出（p=0.002）相关。大脑细胞综合征展现出可预期心理损害（p=0.048），尤其是对耐药（p=0.034）。

阻碍首次住院、听觉残疾人、EDSS评级和心理持续性概率的较中期预期各种因素

12岁一般而言的兼修童比12-18岁的兼修童非常较早住院。与12岁一般而言的人相比，12-18岁的人中的黑人分之二分之二比非常大。黑人兼修童也非常有可能对IVMP不持续性，能够急性二线疗程。得病时高烧的兼修童和没系统升级到二线急性疗程的兼修童也非常较早再次出现听觉残疾人。经常性残疾人结果的求生存系统性声称了年长对动态和革新运动残疾人的阻碍。尽管癌症较短的中的位数近似于，但与以为主的表头相比，兼修童的动态残疾人不确定性提高了一倍（36.7%的兼修童和18%以为主）但超出EDSS评级6的不确定性要低三倍（兼修童的10.2%比分之二多数的34%），超出EDSS评级8的不确定性要低十倍（兼修童的2%比分之二多数的23%）。4%的兼修童和9%的成人在近似于的癌症较短内死亡。

总之，得病年长、族裔、得病病症和得病时对急性疗程的求生存意志力可预期首次住院和经常性残疾人。对这些预期生物体的相识可能有助于推展没来的医学诊断试验，并他的学生AQP4 IgG NMOSD的较中期疗程协调。

Camera V, Messina S, Elhadd KT, et al Early predictors of disability of paediatric-onset AQP4-IgG-seropositive neuromyelitis optica spectrum disordersJournal of Neurology, Neurosurgery Brown Psychiatry Published Online First: 28 September 2021. doi:10.1136/jnnp-2021-327206